Hyperfenylalaninemie bij volwassen en kinderen van 4 jaar en ouder met fenylketonurie bij volwassen en kinderen met tetrahydrobiopterinedeficiëntie (BH4)
Startdosis Fenylketonurie: 10 mg/kg, 1 x per dag gedurende 1 week BH4-deficiëntie (tetrahydrobiopterine): van 2 tot 5 mg/kg, 1 x per dag gedurende 1 week De dosis op het dichtstbijzijnde veelvoud van 100 mg afronden In geval van voldoende respons Aanpassing tussen 5 en 20 mg/kg per dag om toereikende bloedspiegels te bereiken en te handhaven De dosis op het dichtstbijzijnde veelvoud van 100 mg afronden Bij BH4-deficiëntie, kan het nodig zijn de dag dosis over 2 of 3 innames te verdelen voor een optimaal effect In geval van onvoldoende respons na 1 week Toename tot 20 mg/kg/dag De dosis op het dichtstbijzijnde veelvoud van 100 mg afronden De bloedspiegels van fenylalanine gedurende een maand wekelijks controleren In geval van onvoldoende respons na 1 maand De behandeling stoppen Toedieningswijze Tijdens de maaltijd (betere absorptie) Gewoonlijk, eenmaal daags, elke dag op dezelfde tijd, bij voorkeur in de ochtend De tablet(ten) in een glas water oplossen (max. 120 ml bij kinderen, tussen 120 en 240 ml bij volwassenen) en binnen 20 minuten opdrinken Dosis < 100 mg: een tablet in 100 ml water oplossen en het volume dat overeenkomt met de voorgeschreven dosis nauwkeurig meten Om het oplossen te versnellen kunnen de tabletten verpulverd worden Er kunnen kleine deeltjes in de oplossing zichtbaar zijn