Kuvan comp soluble 120 x 100mg

Dose initiale

• Phénylcétonurie: 10 mg/kg, 1 x par jour pendant 1 semaine


• Déficit en BH4 (tétrahydrobioptérine): de 2 à 5 mg/kg, 1 x par jour pendant 1 semaine


• Arrondir la dose au multiple de 100 mg le plus proche

En cas de réponse suffisante

• Ajustement de la dose entre 5 et 20 mg/kg par jour pour atteindre et maintenir les taux requis


• Arrondir la dose au multiple de 100 mg le plus proche


• En cas de déficit en BH4, il est parfois nécessaire de répartir la dose journalière en 2 ou 3 doses pour un effet optimal

En cas de réponse insuffisante après 1 semaine

• Augmentation jusqu'à 20 mg/kg/jour


• Arrondir la dose au multiple de 100 mg le plus proche


• Vérifier le taux de phénylalanine chaque semaine pendant 1 mois

En cas de réponse insuffisante après 1 mois

• Ne pas poursuivre le traitement

Mode d'administration

• Au cours d'un repas (meilleure absorption)


• Habituellement, en une seule prise quotidienne, à la même heure chaque jour, de préférence le matin


• Dissoudre le(s) comprimé(s) dans un verre d'eau (max. 120 ml pour les enfants, entre 120 et 240 ml pour les adultes) et absorber dans les 20 minutes


• Dose < 100 mg: dissoudre un comprimé dans 100 ml d'eau et mesurer précisément le volume correspondant à la dose souhaitée


• On peut écraser les comprimés pour accélérer la dissolution


• Des petites particules peuvent être visibles dans la solution

Hyperphénylalaninémie chez l'adulte et chez l'enfant âgé à partir de 4 ans atteints de phénylcétonurie chez l'adulte et chez l'enfant à partir de 4 ans atteints du déficit en tétrahydrobioptérine (BH4)

Dose initiale Phénylcétonurie: 10 mg/kg, 1 x par jour pendant 1 semaine Déficit en BH4 (tétrahydrobioptérine): de 2 à 5 mg/kg, 1 x par jour pendant 1 semaine Arrondir la dose au multiple de 100 mg le plus proche En cas de réponse suffisante Ajustement de la dose entre 5 et 20 mg/kg par jour pour atteindre et maintenir les taux requis Arrondir la dose au multiple de 100 mg le plus proche En cas de déficit en BH4, il est parfois nécessaire de répartir la dose journalière en 2 ou 3 doses pour un effet optimal En cas de réponse insuffisante après 1 semaine Augmentation jusqu'à 20 mg/kg/jour Arrondir la dose au multiple de 100 mg le plus proche Vérifier le taux de phénylalanine chaque semaine pendant 1 mois En cas de réponse insuffisante après 1 mois Ne pas poursuivre le traitement Mode d'administration Au cours d'un repas (meilleure absorption) Habituellement, en une seule prise quotidienne, à la même heure chaque jour, de préférence le matin Dissoudre le(s) comprimé(s) dans un verre d'eau (max. 120 ml pour les enfants, entre 120 et 240 ml pour les adultes) et absorber dans les 20 minutes Dose < 100 mg: dissoudre un comprimé dans 100 ml d'eau et mesurer précisément le volume correspondant à la dose souhaitée On peut écraser les comprimés pour accélérer la dissolution Des petites particules peuvent être visibles dans la solution